Ни одно млекопитающее на нашей планете не демонстрирует такого разнообразия экстерьера как домашние собаки. И не последнюю роль в фенотипических отличиях разных пород играет тип шерстного покрова. Собачьи «прически» поражают богатством форм как по характеру оброслости, так и по структуре и длине волоса. Не менее удивительно и то, что 95% всех типов шерстного покрова, известных у собак, дают всего лишь три мутации в различных комбинациях.

Первая мутация в FGF5 (фактор роста фибробластов №5) продлевает фазу роста волос (анаген), благодаря чему мы имеем породы с длинной шерстью. Вторая мутация в KRT71 затрагивает структуру кератиновых волокон, из которых состоят волосы, и подарила собакам вьющуюся шерсть. И, наконец, третья мутация в RSPO2 привела к появлению пород с жесткой шерстью и избыточной оброслостью на морде и конечностях. В русской кинологической традиции такой тип оброслости принято называть брудастость. Однако в последнее время, особенно после того, как стали доступны генетические тесты на RSPO2, используют и позаимствованное с сайтов зарубежных лабораторий — фарнишинг (furnishing).

Что же такого интересного и необычного происходит с волосяным фолликулом после мутации в RSPO2? Как и все клетки организма, волосяные фолликулы некогда были стволовыми клетками или, как их еще называют — плюрипотентные, то есть имеющие потенциал превратиться в любой вид тканей. Процессы превращения стандартной заготовки в специализированную клетку (дифференцировка) регулируются различными факторами роста, и на первых ролях выступает пара белков — Wnt и ?-катенин. Некоторые компоненты сигнализации от Wnt к ?-катенину настолько древние и консервативные, что одинаковы у всех животных от червей до человека. Удивительнейший белок Wnt по форме напоминает кисть руки. Играя пятью пальчиками по поверхностным рецепторам клеток, он приводит в действие цепь реакций, активирующих ?-катенин, который, в свою очередь, дирижирует включением/выключением тех или иных генов в ядре клетке. Сеть Wnt выполняет множество функций и в зрелых клетках, влияя на циклы развития волосяного фолликула и непосредственно на рост волос. Разнообразие функций сети Wnt осуществляется благодаря взаимодействию ее участников с многими другими генными сетями, активными в волосяных фолликулах, например, Shh- и Bmp-сети.

Белок R-spondin2 (таково его полное имя) является одним из игроков Wnt-команды. Его задача — взаимодействовать с теми самыми поверхностным рецепторами, на которых «играет» Wnt, изменяя и стабилизируя их состояние, что повышает Wnt сигнализацию. Мутация неким образом изменила работу RSPO2, что, естественно, нарушило регулировку Wnt-сети и привело, в конечном итоге, к изменению шерстного покрова. А именно:
1) остевая шерсть на корпусе стала толще, с изломом и несколько длиннее;
2) на морде и конечностях шерсть значительно длиннее, чем на корпусе;
3) нарушение естественной линьки.

Поможет нам исследовать механизм получения брудастости-жесткошерстности сравнительный анализ типов шерсти в породах, где наряду с жесткошерстными присутствуют и гладкошерстные разновидности. Это таксы, немецкие легавые, гриффоны/брабансоны. Во всех этих породах время от времени проводились межшерстные вязки и практические результаты полностью согласуются в результатами генетических исследований и подтверждают простой, моногенный характер наследования. Следовательно, одна единственная мутация превращает гладкошерстную особь в брудастую жесткошерстную.

А теперь подробнее по всем вышеперечисленным пунктам:
1) Более длинная шерсть на корпусе, чем у гладкошерстных сопородников указывает на то, что мутация в RSPO2, аналогично мутации в FGF5, продлевает анаген, правда не так кардинально. Также шерсть становится грубее и толще из-за специфической укладки кератиновых фибрилл. А вот излом на шерсти вряд ли является прямым следствием мутации. Если взглянуть на представителей группы Е — брудастых и одновременно длинношерстных, как бородатый колли или ши-тцу, то никаких изломов на длинной шерсти мы не заметим. Да и у пород из группы В украшающая длинная шерсть на морде и лапах практически прямая. Более того — иногда встречаются представители В группы с порочной, чрезмерно длинной шерстью на корпусе, такая шерсть теряет не только жесткость, но и излом. Скорее всего, неравномерность отложений кератина, искривляющая стержень волоса, является результатом 2 факторов: короткий анаген + избыточная продукция кератина, вызванная нарушением Wnt-сигнализации. Продление анагена, видимо, позволяет организовать укладку кератина почти правильно. Почти, потому что остается легкая волнистость, что схоже с действием мутации в KRT71. Образно говоря, волнистость длинной жесткой шерсти — это «растянутый» кератиновый узелок на короткой жесткой шерсти. И чем длиннее шерсть — тем больше нивелируется неравномерность, вплоть до идеально прямых волос.
2) Длинная украшающая шерсть, безусловно, результат продления фазы анагена. Степень выраженности признака сопоставима с длинношерстной мутацией в FGF5, но RSPO2 удлиняет шерсть как бы «наоборот» — вызывая, не свойственное псовым, обилие шерсти на морде и конечностях. Если взглянуть на любую длинношерстную породу из группы D, то можно отметить, что мутация FGF5 не затрагивает эти области, там шерсть по-прежнему короткая. Объяснили феномен брудастости гистологические пробы тканей в области морды. Анализ показал, что количество белка RSPO2 увеличено втрое в сравнении с другими участками тела. То есть интенсивность роста волос на морде зависит от экспрессии гена RSPO2, проще говоря — зависит от количества молекул этого белка в эпидермисе.
Эпидермис лицевой части черепа собаки имеет особенную морфологию, что подтверждают некоторые окрасы со своеобразным распределением пигмента: эумеланиновая маска, обратная маска, подлас, подпал. Во всех этих случаях окрас морды (а в некоторых случаях и конечностей) не совпадает с окрасом корпуса.
3) Фаза телогена, когда стержень волоса не растет, но остается связанным с атрофированным фолликулом в норме должна заканчиваться выпадением волоса. На этой стадии в фолликуле снижается экспрессия сети Bmp, что должно привести к активации связанной с ней сети Wnt. Видимо, мутация RSPO2 затронула и эту функцию Wnt. Не происходит инициация нового анагена и шерсть не выпадает.

Приближенное понимание механизма возникновения брудастости позволяет ответить на ряд животрепещущих для всякого породника вопросов. Ведь на самом деле собаководов интересует не столько научное объяснение сущности данного признака, сколько вариации этого самого признака. А именно: почему шерсть длиннее или короче, грубее или тоньше некой нормы, принятой стандартом. Увы, генетические тесты не могут дать ответы на эти вопросы, лаборатория может сказать лишь — имеет ли собака мутацию в RSPO2, что, собственно, и без анализа видно.

Колебания фенотипического выражения признака в неких рамках называется норма реакции. Колебания эти естественны и обязательны, иначе дикие животные одного вида или домашние животные одной породы были бы фенотипическими клонами. Но как существуют анатомические отличия у каждой собаки, так есть и отличия в качестве шерсти. Ведь на формирование шерстного покрова влияют сотни генов, образующих сложные системы. А влияние RSPO2 на работу этих систем, как мы уже знаем, проходит на уровне экспрессии. И далее этот белок также влияет на экспрессию Wnt-пути. А вопросы экспрессии одни из самых загадочных вопросов в работе организма. То есть по сути вроде все понятно — сотни и тысячи агентов влияния взаимосвязаны и взаимозависимы и каждый вносит свой вклад в конечный результат. Если в одном из них происходит существенное структурное изменение, влияющее в значительной степени на рабочую функцию, то определить виновника хотя и сложно, но возможно. Так и произошло с мутантным аллелем RSPO2, ощутимо изменившим экспрессию системы.

Однако и для любого нормального гена экспрессия не есть нечто незыблемое и обязательно колеблется в неких незначительных пределах. Ведь невозможно произвести абсолютно одинаковое количество молекул белка даже в одном и том же организме в разные временные периоды, а что уж говорить о разных организмах, с различными скоростями метаболических процессов. Кроме того, почти все гены имеют несколько аллельных форм, которые могут отличаться уровнем экпрессии. Просто эти изменения столь несущественны, что по отдельности такие аллели не смогут повлиять на итоговый результат. Но если соберется в организме целая «компания единомышленников» — несколько генов с однонаправленным изменением экспрессии, то суммарный эффект может вызвать видимое изменение фенотипического признака, в степени нежелательной для дотошных кинологов.

В этом случае невозможно найти виновника сдвига экспрессии и невозможно заранее сказать каким образом произойдет наследование данного недостатка, но зато хорошо известно, что нужно делать. А нужно использовать в разведении особей с правильной шерстью и не использовать особей с порочной шерстью. Таким образом мы потихоньку отсеиваем аллели с пусть незначительными, но все же отклонениями в экспрессии. Отбор должен вестись постоянно и непрерывно. И хотя у этой работы не может быть конца в виде 100% идеальной шерсти во всем поголовье, но если этого не делать, то неизбежно произойдет ухудшение.

Но как быть с собаками, имеющими лишь небольшие недостатки шерстного покрова, зато целый ряд анатомических достоинств? Конечно нельзя разбрасываться ценным племенным материалом, особенно если речь идет о не многочисленной породе. Рецепт корректировки недостатков фенотипа также известен из доисторических времен:
1) нельзя выбирать кобеля с тем же недостатком, что и у суки;
2) у кобеля не должно быть недостатков, противоположных имеющимся у суки. Например, если у суки недостаточная оброслость, то не следует выбирать ей кобеля с чрезмерно длинной шерстью.

Может ли исправить некоторые проблемы жесткой шерсти вязка с гладкошерстным представителем родственной породы? Почему нет! Ведь у гладкошерстного партнера, совершенно случайно, может оказаться то самое удачное сочетание экспрессии всех генетических систем волосяного фолликула, добавка гена брудастости к которым, даст правильный тип оброслости. Еще раз напомню, что разница между г/ш и ж/ш разновидностями в одном лишь гене RSPO2, а все прочие Wnt-, Shh- и Bmp-сети у всех собак одинаковы, и отличаются лишь незначительными отклонениями в уровне экспрессии.
Вот только невозможно увидеть по гладкошерстной собаке насколько удачен у нее набор генов для будущих жесткошерстных потомков. Это подбор племенной пары на удачу, на авось и не имеет ничего общего с грамотной племенной деятельностью. Тем более не стоит делать грандиозные статистические выводы из отдельных случаев везения. Только у жесткошерстной собаки мы можем увидеть насколько удачное или неудачное у нее сочетание генов, работающих в фолликулах, и только использование производителей с наиболее правильным типом шерстного покрова позволит поддерживать поголовье на высоком качественном уровне.

Вам также может понравиться

Болезни собак во время отпуска. Как защитить от них свою собаку?

Имея практически неограниченные возможности, мы все

Депрессия у собак

Собака — очень эмпатичное животное, способное

Как защитить собаку от жары

Летние отпуска в самом разгаре, и погода типично летняя

1 год симптомы у собак

1 год симптомы у собак В конце марта этого года мой